Дистрофии глазного дна
Пигментный ретинит.
Клиническая картина.
Это редкое состояние проявляется на втором десятилетии жизни сумеречной слепотой. Тип наследования может быть аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным или сцепленным с Х-хромосомой. Обнаружено большое число генетических нарушений, вызывающих клиническую картину, отличительными признаками которой является периваскулярная, расположенная в средней части периферии пигментация в виде "костных телец", сужение артериол и восковидная бледность диска. Распространено сочетание отёка макулы и катаракты. Встречается и ряд системных синдромов.
Дистрофия Штаргардта и желто-пятнистое глазное дно.
Клиническая картина.
Эти два редких состояния представляют собой варианты одного и того же лежащего в их основе заболевания, наследуемого по аутосомно-рецессивному типу. Проявляются центральным поражением зрения: ранней юности при дистрофии Штаргардта и в раннем среднем возрасте при жёлто-пятнистом глазном дне. На ранних стадиях дистрофии Штаргардта видно, что имеющее вид "чеканной бронзы" макулярное поражение медленно переходит в атрофическое поражение. При жёлто-пятнистом глазном дне жёлто-белые пятнышки рассеяны по заднему полюсу и срединно-периферическому глазному дну, и может развиться такая же макулопатия, как и при дистрофии Штаргардта.
Болезнь Беста.
Клиническая картина.
При этом редком доминантно наследуемом заболевании внешний вид жёлтого пятна со временем эволюционирует от имеющего вид яичного желтка поражения в подростковом возрасте к рубцовому поражению и к выраженному снижению зрения у взрослых.
Хориоидальные дистрофии.
Клиническая картина.
Хориоидермия. Очень редкое, сцепленное с Х-хромосомой заболевание, проявляющееся в первое десятилетие жизни ночной слепотой, характеризующееся увеличением в средних отделах сетчатки пятен хориоретинальной атрофии, которая прогрессирует к центру, но продолжительное время не распространяется на макулу.
Круговая атрофия. Очень редкий рецессивно наследуемый дефект метаболизма, проявляющийся в первую декаду жизни ночной слепотой, характеризующийся сливающимися в средних отделах сетчатки пятнами хориоретинальной атройии.
