Глаукомы возрастного развития
Первичная врождённая глаукома.
Заболеваемость.
1/10000 живых новорождённых, 65% составляют мальчики. Оба глаза вовлекаются в 75% случаев, обычно асимметрично.
Клиническая картина.
Увеличенный глаз, если ВГД повышается до 3-х летнего возраста. Разрывы десцеметовой оболочки. Аномалия угла передней камеры.
Лечение.
Рассечение трабекулярной сети со стороны передней камеры. В меньшей степени распространена трабекулотомия или трабекулоэктомия.
Иродокорнеальный дисгенез (нарушение зрительного развития) - спектр редких врождённых нарушений переднего сегмента, иногда связанных с врождённой или детской глаукомой.
Классификация.
Синдром Аксенфельда-Ригера. Эмбриональное заднее кольцевое помутнение переферических отделов роговицы, связанное с обширным ППС, гипоплазией радужки, колобомами, выворотом пигментного слоя и смещением зрачка.
Аномалия Питерса. Очень редкое состояние, характеризующееся роговичными рубцами, вызванными прирастанием радужки или хрусталика.
Аниридия. Может быть полной или частичной. Три фенотипа: АН-1 (66%) изолированный дефект глаза с аутосомно-доминантным наследованием. АН-2 (33%) спорадический, 30% - риск возникновения опухоли Вильмса к 5-и летнему возрасту. АН-3 (1-2%) умственная отсталость и мозжечковая атаксия.
Факоматозы.
Группа состояний, характеризующихся наличием гамартром во многих органах. Врожднная глаукома может возникнуть при: Синдроме Стюрж-Вебера, глаукома в 30% случаев возникает в следствии аномалии угла или подъёма давления в эписклерных венах. Нейрофиброматоз-1, глаукома возникает редко.